لكم العبرة في مرض ابنتي (صور الإصابة بالصلب المشقوق)

[الصحفي الطائر]

 

لكم العبرة في مرض ابنتي (صور الإصابة بالصلب المشقوق)

( على الزوجة السليمة التي ترغب بالحمل ان تتعاطى يوميا 0.4 مجم من حمض الفوليك قبل الحمل بشهرين ، واما ان كانت الزوجة تعاني نقص فيتامين ب في جسمها فعليها تناول حمض الفوليك طوال فترة خصوبتها بنسبة 4-5 ملجم يوميا )

مقدمة

كانت فرحة لم تكتمل بولادة طفلة مريضة في مستشفى الراشدمصابة بفتق ظاهر على سطح الجلد وعندما دعاني أخصائي الأطفال ليريني موضع الإصابة لمأكن أدرك حينها ما هو المرض وليس لدي أدنى فكرة عنه بل إنه قد تباين تشخيص عدد منالاطباء فمنهم من قال انه (داندي ولكر سيند روم) و منهم من قال قصور بتكوين أنسجةالجلد فقط ومنهم من قال انه (الصلب المشقوق) وبعد رحلة معاناة كبيرة لا تزال قائمةتولدت لدي رغبة بتحذيركم من هذا المرض الذي يمكنكم تفاديه (ان شاء الله) انه ( الصلب المشقوق ) ( spina bifida )

ماهو الصلب المشقوق ؟

هو عيب خلقي في فقرة او أكثر من فقراتالعمود الفقري يتمثل في عدم انغلاق الفقرات اثناء عملية التكوين و التي هي خلالالأربع أسابيع الأولى من الحمل و عدم انغلاق الفقرات يجعل الحبل الشوكي غير مغطىبالعظم وقد يخرج من مكانه كما سنرى لاحقا

انواع الصلب المشقوق

1) الصلب المشقوق المستتر : وهو عدم انغلاق الفقرات في حينان الحبل الشوكي و الغشاء السحائي في مكانهما الطبيعي وقد يكون مغطى بالجلد وهذاالنوع منتشر على نطاق واسع بين الناس و ليس له أي تاثير او اعراض مرضية وقد تصلنسبة الاصابة به الى 50% من البشر ويتم اكتشافة مصادفة عندما يتم عمل اشعة لتشخيصمرض اخر
2) التورم السحائي : وهو عدم انغلاق الفقرات مع وجود الحبل الشوكي في مكانه الطبيعي الا ان الغشاءالسحائي يكون كيس مائي على شكل تورم في المنطقة المصابة وقد يكون مغطى بالجلد
3) التورم النخاعيالسحائي : وهو(الاخطر) عدم انغلاق الفقرات مع خروج الحبل الشوكي و الغشاء السحائيمن المكان الطبيعي وغالبا ما يكون غير مغطى بالجلد و يمكن ان تكون الاصابة فيالفقرات العنقية او الصدرية او القطنية او العجزية ( وهذه هي حالةابنتي)

تاثيرات النوع الثاني والثالث على حركة الاطراف

لصعوبة الحركة ارتباط وثيق بالمرض و تتباين حدتها بتناسب طردي لدرجة إصابةالأعصاب المسئولة عن الحركة ، و تبداء بامكانية المشي باستخدام الحذاء الخاص اوالعكاز و تتدرج لحد الحاجة لوضع جبيرة عالية الى الحوض و المشي فقط لمسافات قصيرةجدا وباستخدام المشاية للتدريب وما عدا ذلك فالمصاب لا يمكنه التنقل الا بواسطةالكرسي المتحرك (شلل كامل للاطراف السفلية)

تاثيرات النوع الثاني والثالث على الجهازالبولي

في الشخص السليم تنقل الاعصاب الاشارات العصبية من المثانه الى المخ لاعطاءالشعور بامتلاء المثانة بالسائل البولي فيعطي المخ اشارات عصبية للمحبس البوليللانفتاح في الوقت و المكان المناسبين فتتم عملية التبول و بالتالي افراغ المثانة ،اما في حالة مريض الصلب المشقوق فان التشوهات الحاصلة في الاعصاب المتصلة بالمثانهلا تعطي اشاراتها للمخ بالامتلاء ( هذه الحالة تسمى المثانة العصبية ) وبالتاليتنعدم القدرة على الاحساس بامتلاء المثانة وهذا ما يسبب الارتجاع البولي الى الحالبوالكلية وهذا ايضا يؤدي الى التهابات متكررة في الجهاز البولي تؤدي الى الفشلالكلوي ويكون العلاج باستخدام القسطرة البولية كل اربع ساعات و هي عبارة عن ادخالانبوب الى داخل المثانه عن طريق مجرى البول لاخراج السائلالبولي.

تاثيرات النوع الثاني و الثالث على الجهاز الهضمي

بسبب إصابة الأعصاب المغذية للأمعاء الغليظة تكون حركة الشوائب داخل الامعاءبطيئة وهذا يؤدي الى امتصاص كمية كبيرة من الماء وبالتالي يكون هناك (امساك) كما انالعضلات القابضة الداخلية والخارجية لفتحة الشرج ليست سليمة فاما ان تكون عمليةالتبرز لا ارادية و قد لا يوجد تفريق بين وجود غازات او براز و قد يقتصر الامر علىخروج الغازات دون تحكم . ومشاكل الجهاز الهضمي والاخراج تحتاج الى برامج علاجية قدتصل مدتها الى 12 سنه وتتفاوت البرامج العلاجية حسب الحالة ويمكن ان تبداء تدرجاتهامن اعطاء الملينات و التحاميل الشرجية وصولا الى حاجة الام ان تدخل اصبعها بطريقةمعينة في فتحة الشرج مع الضغط على اسفل البطن لكي تتم عملية التبرز

الاستسقاء

تفرز الضفيرة المشيمية الموجودة في المخ سائل نخاعي يحيطبالمخ و لهذا السائل دورته حول و داخل المخ و داخل النخاع الشوكي و يتم امتصاصالسائل النخاعي الزائد بواسطة حبيبات عنكبوتية موجودة على خلايا خاصة و الافراز يجبان يكون بنفس قدر الامتصاص . وما يحدث من اصابة في النخاع الشوكي عندى مرضى الصلبالمشقوق من النوع الثاني والثالث بنسبة 90% ان تختل عملية التصريف للسائل النخاعيوهذا ما يؤدي الى زيادة في حجم ومحيط الراس وفي حالة تاخر العلاج فان السائل سيضغطعلى المخ و الضرر الناتج في المخ بسبب الضغط سيتسبب باعاقة تعتمد على الموضعالمتضرر من هذا الضغط كم ان اهمال العلاج مميت ، ويكون علاج الحالة بتركيب صماماسفل فروة ويمر من هذا الصمام انبوب يذهب الى داخل الدماغ ومن الطرف الاخر للصمامانبوب اخر يتم تمديدة اسفل فروة الراس ويمتد من خلف الاذن الى الرقبة و الصدروينتهي عند التجويف البطني و عند وصول ضغط السائل الى حد معين يفتح الصمام ليسمحبخروج السائل الى تجويف البطن ، هذه العملية تسمى (shunt)

الالتهاب السحائي بالمخ

غشاء السحايا هو الغشاء المحيط بالمخ والنخاع الشوكي و تعرض السحايا للالتهاب يؤدي الى تخلف عقلي بدرجات تتناسب مع درجةالالتهاب و كثرة الالتهابات مميتة و تعتبر هي السبب الرئيس في حالات الوفاة بينالمصابين بالصلب المشقوق و الاسراع في اجارء الجراحات اللازمة يقلل من احتمالاتالاصابة بالالتهابات السحائية

العيادة المتخصصة

يجب ان تتم المعالجة في عيادة خاصة يجتمعفيها المعالجون بصفة دورية منتظمة ويكون اعضائها
1) المنسق العام طبيب اطفال
2) اخصائي مخ و اعصاب - اطفال
3) جراح مخ واعصاب
4) جراح مسالك بولية - اطفال
5) اخصائي جهاز هضمي – اطفال
6) جراح عظام - اطفال
7) تمريض وعلاج طبيعي
8) اخصائي نفسي و اجتماعي
و تختلف الحاجة الى تدخل أي من اعضاءالعيادة في العلاج تبعا لنوع الحالة ، وهذه العيادة لا تحتاج الى ميزانية خاصة بلكل ما تحتاجة هو التنسيق و مع ذلك فلا وجود لها في حائل

نسبة المرض و مدى انتشاره

الاحصائيات التي تمت في العالم المتحضرتبلغ 1-2 لكل الف ولادة ، اما في السعودية فلم يتم حتى الان عمل إحصائيات ، وان كنتاتوقع انها نسبة عالية جدا فاذا علمنا ان عدد الحالات المسجلة في مستشفى النساءوالولادة بحائل قد وصلت الى 6 حالات خلال شهري 8-9 من عام 1430هـ أي بمعدل حالةواحدة في كل عشرة ايام و الان في مستشفى الحرس الوطني بالرياض وحده يوجد 3 حالات ( الحاجة ماسة وضرورية لعمل الاحصاء )

اسبابة و امكانية تفادي المرض

1) التعرض للاشعة
2) استعمال الادوية اثناء فترة الحمل
3) نقص حمضالفوليك
4) تاثير عاملالوراثة غير واضح مع كونه هام جدا ( زواج الاقارب )
يمكن تفادي المرض بالابتعاد عن الاسباب ويقع على عاتق القائمين على الشئون الصحية مسؤولية التوعية و بخاصة اطباء النساءوالولادة فهم اكثر من يصف حمض الفوليك للحوامل ولكن دون توعية بماهيته وتاثيره ،ومن هنا نلاحظ ان تفادي الاصابة بالمرض ممكنه وبشكل كبير و المحزن ان المرض معقد ويحتاج الى علاج لفترات طويلة و كثيرا ما يكون قاتلا ، ( انها مفارقة محزنة ) .

المصادر : http://www.gulfkids.com/ar/index.php...how_res&r_id=8
استشاريي طب الاطفال بمستشفى الحرس بالرياضد. سيف السيف ، د. حكيم ، د. الطويل



اخوكم / عبدالله العتيق

 

[الشاكر]

 

الله يشفيها عاجلا غير اجل وياجركم على صبركم